Архив:

Нейрорфиброматоз II типа как причина глухоты

Когда заходит речь о причинах потери слуха, чаще всего приводят те, которые, что называется, «на слуху» (извиняюсь за каламбур) - это причины, приведшие к кондуктивной тугоухости, то есть снижению проводимости слуховой системы или же приводятся причины нейросенсорной тугоухости - от сосудистых патологий до связанной с травмами.

Но среди причин, приводящих к глухоте, есть одна, которая, если хорошенько поискать в Интернете, относится почему-то к дерматологии.

Речь идет о нейрофиброматозе, который чаще всего описывают под названием болезни Реклинхаузена. Какая связь между кожей, слухом и этой болезнью? Дело в том, что нейрофиброматоз может протекать по трем типам, и каждый из них дает свою клинику - от кожных проявлений до поражений нервов. Отождествление болезни Реклинхаузена и нейрофиброматоза второго типа - ошибочно.

Почему я сейчас говорю о нейрофиброматозе? Нейрофиброматозы - это наследственные заболевания, при которых развиваются множественные поражения нервов в виде нейрофибром, неврином. Поражаются и сосудистые ткани. Но сейчас речь не об этом. Так вот, при нейрофиброматозе второго типа ведущим клиническим симптомом является двухсторонняя глухота. Иногда она ассиметрична - потеря слуха с одной стороны сильнее, нежели с другой. Это бывает при сочетании нейрофиброматоза с опухолями тканей мозга, частыми при этом заболевании. Потеря слуха здесь связана не с поражением волосков улитки, а с поражением VIII пары черепномозговых (слуховых нервов), и потому бесполезны и слуховые аппараты и кохлеарный имплантат.

Работая над попытками восстановить слух у больных нейрофиброматозом второго типа, ученые пришли к открытию возможности внедрения имплантат не в улитку, как при кохлеоимплантации, а непосредственно в слуховой анализатор головного мозга.

Слуховой анализатор ствола головного мозга имеет сходство в морфологии и принципе функционирования, они дифференцировались и развивались из одного листка зародыша. Так, например, за восприятие, анализ и проведение высоких звуков отвечают одна типологически обособленная группа волосков, а за звуки низкого тембра и частоты - другая. По такому принципу действует и слуховой анализатор ствола головного мозга.

А вот в коре головного мозга принцип обработки совсем иной. По этой причине внедрение имплантов на слуховые анализаторы коры не невозможно, да и современная нейрофизиология еще не владеет такими тонкими возможностями, как безошибочные манипуляции на ведущих отделах головного мозга.

Для имплантации в стволовой анализатор был разработан аппарат, практически сходный с кохлеарным имплантом и работающий по тому же принципу.

Почему же стволовая имплантация не получила широкого распространения? Ведь это было бы прорывом в области нейрохирургии и реабилитации инвалидов по слуху.

К сожалению, в настоящее время результаты стволовой имплантации неутешительны по результативности. Кроме того, возникают некоторые технические трудности, связанные с анатомическими различиями от пациента к пациенту расположения зон, отвечающих за восприятие тех или иных звуков и их частот. Для того, чтобы правильно определить, какой участок слухового анализатора ствола головного мозга отвечает за ту или иную область восприятия, необходимы сложные, дорогостоящие исследования. А без них, вживленные неправильно электроды, не принесут результата.

Другая причина - это недостаточно изученный принцип работы слухового анализатора ствола мозга. Он устроен гораздо более сложно, чем улитка и слуховые волоски и пока ясен только основной принцип его работы.

Те пациенты, которые принимали участие в экспериментах по вживлению стволового имплантата, отмечают, что полноценной возможности восприятия звуков они не получили. Ученые допускают определенный субъективизм подобных мнений, но данные исследований подтверждают, что качественно стволовой имплантат пока дает эффект значительно хуже, чем кохлеарный имплантат или слуховой аппарат. Но, разве появление эффекта распознавания звуков (хотя бы их, то есть выход из абсолютной тишины) - не результат? Тем более, речь идет о людях, для которых кохлеарная имплантация , а уж тем более, слуховые аппараты - бесполезны.

Конечно, и для стволового имплантирования есть ограничения. Так, этот метод будет бесполезен, когда причина глухоты - поражение и гибель клеток слухового анализатора ствола мозга и, тем более - слухового анализатора коры головного мозга. Для тех, кто жил всю жизнь без слуха, скорее всего, этот метод также будет бессилен помочь - мозг «форматирует» не нужные, по его мнению, участки коры головного мозга (в данном случае, слуховые) и переводит их для поддержки деятельности других органов и систем.

И все-таки, все-таки хочется верить, что исследования в этой области будут продолжаться. Что будет раскрыт секрет функционирования не только слухового анализатора ствола, но и коры головного мозга. Что техника нейрохирургов достигнет не ювелирной, а микронной виртуозности. И тогда люди с опухолями головного мозга, с нейрофиброматозом второго типа и другими аудиторными нейропатиями получат возможность услышать наш мир.

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ