Архив:

Без защиты. Как выжить с иммунодефицитом

22–29 апреля мир вспоминает о проблемах людей с первичным иммунодефицитом – группой тяжелых генетических заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты. Окружающий мир для таких людей (детей и взрослых) – источник ежеминутной опасности. Любая, банальная для большинства из нас, инфекция может стать для них смертельной. Но еще большую опасность для этих больных представляет равнодушие, с которым у нас в стране относятся к их бедам.

Слабое звено

По оценке экспертов, 90% больных первичным иммунодефицитом в России умирают недиагностированными: у нас в стране катастрофически мало специалистов, способных распознать этот диагноз. Но дело не только в этом.

– У врачей, которые могли бы направить таких пациентов к нам, иммунологам, отсутствует настороженность по этому поводу, – говорит один из ведущих специалистов в этой области, заведующая отделом клинической иммунологии и аллергологии ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор Анна Щербина. – Ведь у первичных иммунодефицитов нет уникальных черт. Поломка одного из звеньев иммунной системы, которая либо передается по наследству, либо возникает спонтанно, еще во внутриутробном периоде может иметь очень широкий спектр проявлений: от тяжелых, рецидивирующих пневмоний, желудочно-кишечных проблем и воспаления суставов до злокачественных опухолей.

Чаще всего болезнь заявляет о себе уже в раннем детском возрасте, но иногда проявляется не сразу, а лишь к 30–40 годам. Подчас проходят годы, прежде чем такой ребенок или взрослый попадает в поле зрения аллерголога-иммунолога и начинает получать адекватное лечение. Если доживет.

Яркий тому пример – судьба москвича Андрея Н. До трех лет он практически не болел. Быть может, потому, что рос домашним ребенком, в детский сад не ходил. В три года его жизнь изменилась: мальчик попал в реанимацию с тяжелой деструктивной пневмонией. Потом последовали еще четыре. На вопросы обеспокоенной мамы врачи лишь разводили руками: «У вашего мальчика просто слабый иммунитет…» Когда в 6 лет Андрюша попал к иммунологу и выяснилось, что у него первичный иммунодефицит, он уже был тяжелым инвалидом. Несколько пневмоний не прошли для него даром. С тех пор его жизнь и здоровье поддерживаются заместительной терапией – ежемесячными инъекциями иммуноглобулина. Сейчас ему 20 лет. Андрею повезло. Судьба многих других его товарищей по несчастью складывается куда трагичнее.

Справка

На сегодняшний день известно более 250 различных форм первичного иммунодефицита, которые встречаются примерно у одного человека на 10 тысяч населения. По оценкам экспертов, реальная распространенность первичных иммунодефицитов может достигать соотношения 1 к 500. Нередко носители этого диагноза погибают в возрасте 2–4 месяцев.

Большие проблемы

– Единственный способ вылечить первичный иммунодефицит – сделать больному ребенку пересадку костного мозга, – рассказывает Анна Щербина. – Но в силу целого ряда причин эта дорогостоящая и очень тяжелая процедура показана не всем нашим пациентам. Поэтому большинство таких больных лечатся пожизненными, ежемесячными инъекциями иммуноглобулинов – дорогостоящих препаратов преимущественно импортного производства. Их более дешевые российские аналоги пока не выдерживают никаких сравнений по эффективности и качеству.

За рубежом иммуноглобулины дети и взрослые с первичным иммунодефицитом получают бесплатно. У нас в стране с этим большие проблемы.

– Несмотря на то, что первичный иммунодефицит входит в перечень заболеваний, при которых вся необходимая помощь должна быть оказана в рамках программы ОМС, иммуно­глобулин пациенты получают только при наличии инвалидности, – поясняет ситуацию Виолетта Кожерева, президент фонда «Подсолнух», который совместно с ведущими отечественными врачами-иммунологами и представителями международных благотворительных организаций поддерживает детей, страдающих первичными иммунодефицитами. – Если для детишек мы правдами-неправдами жизненно необходимых им лекарств добиваемся, со взрослыми больными дело обстоит гораздо сложнее. Право на бесплатную медицинскую помощь и лекарственное обеспечение им нередко приходится доказывать в суде.

На памяти сотрудников фонда история Надежды Б. из Нижнего Новгорода. За свои 48 лет она практически не выходила из больниц, куда попадала то с бронхитом, то с пневмонией, то со сложным гайморитом. К иммунологу ей посоветовали обратиться знакомые. Так у Надежды появился диагноз, объясняющий ее многолетние мучения, – первичный иммунодефицит. Но в выдаче жизненно важного препарата в минздраве Нижегородской области ей отказали: в областной перечень льготных категорий граждан и заболеваний ее редкий диагноз не входит. На помощь Надежде пришел фонд «Подсолнух», взяв ее в порядке исключения под свой патронаж.

Двум другим пациенткам из Ленинградской области руководители медицинских организаций, ответственных за лечение таких больных, не только отказывали в лечении, женщин откровенно унижали. Первичный иммунодефицит в представлении местных врачей ассоциировался исключительно со… СПИДом. На то, чтобы добиться для пожилых пациенток заместительной терапии, у специалистов фонда «Подсолнух» ушло 9 месяцев.

Скупой платит дважды

Поздняя диагностика, неправильное лечение, дефицит лекарств… Специалисты единодушны: для государства гораздо выгоднее решить проблемы больных с первичным иммунодефицитом, чем тратить еще большие средства на их постоянные госпитализации, антибиотики, оформление и оплату больничных листов взрослым пациентам и родителям больных ребятишек. Не говоря уже о моральной стороне дела.

– Подчас у нас опускаются руки, когда мы видим наших бывших пациентов, – говорит Анна Щербина. – Пока они были детьми, нам удавалось хорошо их пролечить. Но как только они переходят во взрослую сеть, все наши усилия идут прахом. Для того чтобы получить инвалидность, а значит, и лекарства, им нужно дождаться… ухудшения своего состояния. Оправдания этому нет. И быть не может. Эту проблему необходимо решить. Если наша страна хочет быть цивилизованным государством.

Более подробно о первичных иммунодефицитах, а также о том, как помочь таким детям, можно узнать на сайте благотворительного фонда «Подсолнух».

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ