Портал №1 в России по проблемам людей с инвалидностью

Архив:

Каким будет список редких болезней?

Минздравсоцразвития обсуждает с пациентскими организациями перечень редких болезней

Борьба за гарантированное бесплатное обеспечение лекарствами больных, страдающих редкими заболеваниями, впервые вышла за пределы чиновничьих кабинетов, где вопросы закупки препаратов всегда решались при закрытых дверях. На днях ведомство Татьяны Голиковой объявило о начале открытого общественного обсуждения списка редких заболеваний.

Составление реестра пациентов, диагноз которых встречается не чаще чем в десяти случаях на 100 тыс. человек, нужно в первую очередь для финансовых расчетов и организации закупок препаратов для их лечения. Открытое обсуждение списка этих редких болезней предусматривает новый закон «Об основах охраны здоровья граждан». Для Минздравсоцразвития этот шаг явно вынужденный и весьма рискованный, поскольку чреват увеличением количества пациентов, нуждающихся в дорогостоящей терапии.

Пациентские сообщества, привлеченные к обсуждению списка Минздравсоцразвития из 84 редких заболеваний, уже заявили о его неполноте. По словам врачей, работающих с наследственными патологиями, медицинской науке известно несколько тысяч таких редких болезней. «Очевидно, что это еще очень сырой, рабочий документ, - пояснил «МН» президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев. - Кстати, это понимают и в самом министерстве. На нескольких рабочих встречах, которые сотрудники министерства уже провели с организациями пациентов, об этом постоянно говорили».

Кроме чисто технических недоработок, которые сразу бросаются в глаза, - названия болезней в перечне располагаются не в алфавитном порядке и частично дублируются - есть недоработки по существу. Например, отсутствует какая-либо систематизация диагнозов внутри списка. «Невозможно понять, по какому принципу он был составлен», - отметила в разговоре с корреспондентом «МН» председатель Всероссийского общества орфанных заболеваний (ВООЗ), заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ Медико-генетического научного центра РАМН Екатерина Захарова. По ее словам, существует огромное количество редких болезней, от которых нет никаких лекарств, и от этого страдает 99% орфанных пациентов. И есть очень незначительное число редких болезней, препараты для лечения которых уже разработаны или могут быть разработаны в ближайшие годы.

Кроме того, отмечает Екатерина Захарова, не все орфанные заболевания одинаково редкие. «Мукополисахаридоз VII типа, который есть в предложенном министерством перечне, диагностирован всего у 5-10 человек в мире, и ни одного гражданина России среди них нет, а гематологическим наследственным заболеванием порфирия только в нашей стране, по разным оценкам, страдает до 200 человек, тем не менее в списке его нет», - пояснила она. Захарова говорит, что среди нескольких десятков попавших в список диагнозов практически нет ненаследственных редких болезней, хотя таких немало - особенно среди онкологических нозологий. «А от них как раз есть эффективные лекарства», - говорит врач.

Отсутствие в начальном варианте документа многих относительно распространенных орфанных болезней отметил и Юрий Жулев: «Нет болезни Виллебранда, хотя зарегистрировано 4 тыс. пациентов, а также гемофиликов с дефицитом 7-го фактора свертывания крови, которых много и которые сейчас вообще не получают препараты».

Закон «Об основах охраны здоровья» предусматривает составление нескольких федеральных реестров: полного списка заболеваний, которые признаются редкими в нашей стране; списка «жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих орфанных заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности»; а также поименного перечня больных всеми формами этих болезней. «Само собой, списки будут частично повторять друг друга, так как в них будут фигурировать одни и те же нозологии, но разные стадии одной и той же болезни принципиально отличаются друг от друга, когда речь идет о редких заболеваниях», - говорит Юрий Жулев. Разница эта отражается не только на физическом состоянии пациента и его трудоспособности, но и на размере ежегодного бюджета на лечение и диагностику.

Но при всех минусах тот факт, что Минздравсоцразвития решило посоветоваться с медицинским сообществом до принятия очередного закона, а не после, вызывает большой энтузиазм у пациентских сообществ. Эксперты уверены, что за отведенный до 20 декабря срок общественного обсуждения список удастся значительно расширить и исправить. Для этого ВООЗ призывает граждан, больных редкими и самыми редкими заболеваниями, заявить о себе, написав либо напрямую в министерство, либо в любую организацию пациентов. От этого в дальнейшем будет зависеть, закупит для них государство лекарства или нет.

Галина Паперная

Источник: mn.ru

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ